PTCLは、胸腺での分化・成熟を経て末梢臓器に移動したT細胞に由来する種々のリンパ系腫瘍の総称であり、月単位で進行するアグレッシブリンパ腫に分類される。 PTCLにはさまざまな病型が含まれる。そのうち、末梢性T細胞リンパ腫, 非特定型（PTCL-NOS）、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）、ALK陽性未分化大細胞型リンパ腫（ALCL）、ALK陰性ALCLなどが主要な病型である。ただし、PTCL-NOSは、他のいずれの病型にも属さないリンパ腫で構成される不均一な疾患の集合体であり、臨床病理学的に多様なものを含んでいる1)。 以下はPTCL又はNK/T細胞リンパ腫患者1,314例を対象とした国際PTCLプロジェクトの解析結果である。本プロジェクトでは、北米・ヨーロッパ・日本を含むアジアの3地域から収集されたPTCL又はNK/T細胞リンパ腫患者の病理検体についてレビューし、WHO分類に基づく診断を行った。その結果、各病型の相対頻度はPTCL-NOSが最も高く（25.9％）、次いでAITL（18.5％）、NK/T細胞リンパ腫（10.4％）、ALK陽性ALCL（6.6％）、ALK陰性ALCL（5.5％）であった
国際PTCLプロジェクトにおける全生存期間（OS）の解析結果より、ALK陽性ALCLを除いたその他のPTCLの病型は予後不良であることが示されている。5年全生存割合は、PTCL-NOSとAITLはともに32％、ALK陰性ALCLは49％であった（図2）2)。各病型のOSより、病型診断が直接予後にかかわることが示唆される。
PTCLは進行期になってから発見されることが多く、リンパ節腫脹や全身症状としてB症状（発熱、寝汗、体重減少）が多くの患者でみられる。この他に、AITLでは脾腫や肝腫大、高免疫グロブリン血症、発疹などがみられ、ALK陽性ALCL、ALK陰性ALCLでは、リンパ節腫脹とB症状の中でも主に発熱がみられる1)。 また、PTCLでは皮膚病変が生じる場合がある。皮下脂肪組織炎様T細胞リンパ腫では皮下結節がみられる。皮膚病変の好発部位は下肢であるが、体幹・上肢、頭頚部にも病変があらわれる場合もある。隆起性病変や潰瘍化はまれである。節外性NK/T細胞リンパ腫, 鼻型では浸潤性紅斑、結節・腫瘤、皮下結節など多彩であり、潰瘍化する場合がある3）。