ATLLの身体所見として、リンパ節腫脹や肝・脾腫大、皮膚病変などが高頻度に認められる。このほか、消化管、肺、腎、中枢神経、骨など様々な臓器に浸潤し、多彩な症状を呈する。また、日和見感染や高カルシウム血症による全身倦怠感や便秘、意識障害などがみられる1)2)。 検査所見としては、末梢血白血球数の増加、血清乳酸脱水素酵素(LDH)・カルシウム値・可溶性インターロイキン-2受容体(sIL-2R)の上昇などがみられる3)4)。
皮膚病変はATLL患者の約半数に認められ、皮膚病変の性状によって予後が異なることが報告されている5)。 ATLLの皮膚病変は、斑型、局面型、多発丘疹型、結節腫瘤型、紅皮症型、紫斑型に分けることができ、それぞれの生存期間中央値(MST)は3.0~188.4ヵ月と異なる5)。
ATLLは4つの臨床病型に分類され、予後がそれぞれ異なる。2000年1月~2009年5月に新たに診断されたATLL患者1,594例を対象とした全国調査(ATL-Prognostic Index [ATL-PI]プロジェクト)では、急性型(895例)、リンパ腫型(355例)、慢性型(187例)、くすぶり型(157例)それぞれの生存期間中央値(MST)は8.3ヵ月、10.6ヵ月、31.5ヵ月、55.0ヵ月であった(図1A)。また、予後不良因子を有さない慢性型では未到達、予後不良因子を有する慢性型では27.0ヵ月であった(図1B)6)。