FL, MZL
濾胞性リンパ腫,辺縁帯リンパ腫

MM
多発性骨髄腫

CML
慢性骨髄性白血病

PTCL
末梢性T細胞リンパ腫

ATLL
成人T細胞白血病・リンパ腫

MDS
骨髄異形成症候群

ATLLの主な臨床症状と検査所見

ATLLの身体所見として、リンパ節腫脹や肝・脾腫大、皮膚病変などが高頻度に認められる。このほか、消化管、肺、腎、中枢神経、骨など様々な臓器に浸潤し、多彩な症状を呈する。また、日和見感染や高カルシウム血症による全身倦怠感や便秘、意識障害などがみられる1)2)。 検査所見としては、末梢血白血球数の増加、血清乳酸脱水素酵素(LDH)・カルシウム値・可溶性インターロイキン-2受容体(sIL-2R)の上昇などがみられる3)4)

ATLLの皮膚病変

皮膚病変はATLL患者の約半数に認められ、皮膚病変の性状によって予後が異なることが報告されている5)。 ATLLの皮膚病変は、斑型、局面型、多発丘疹型、結節腫瘤型、紅皮症型、紫斑型に分けることができ、それぞれの生存期間中央値(MST)は3.0~188.4ヵ月と異なる5)

ATLL病型別の予後

ATLLは4つの臨床病型に分類され、予後がそれぞれ異なる。2000年1月~2009年5月に新たに診断されたATLL患者1,594例を対象とした全国調査(ATL-Prognostic Index [ATL-PI]プロジェクト)では、急性型(895例)、リンパ腫型(355例)、慢性型(187例)、くすぶり型(157例)それぞれの生存期間中央値(MST)は8.3ヵ月、10.6ヵ月、31.5ヵ月、55.0ヵ月であった(図1A)。また、予後不良因子を有さない慢性型では未到達、予後不良因子を有する慢性型では27.0ヵ月であった(図1B)6)

図1 

日本人ATLL患者(1,594例)における病型別生存曲線6)

  1. 医療情報科学研究所 編: 病気がみえる vol.5 血液 第2版, メディックメディア, p184-189, 2017
  2. がん情報サービス 成人T細胞白血病リンパ腫について(https://ganjoho.jp/public/cancer/ATL/index.html)(2023年6月時点)
  3. 日本血液学会 編: 造血器腫瘍診療ガイドライン 2018年版補訂版, 金原出版, p273-286, 2020
  4. 石塚 賢治. 日本内科学会雑誌. 2017; 106: 1397-1403.
  5. Sawada Y, et al. Blood. 2011; 117: 3961-3967.
  6. Katsuya H, et al. Blood. 2015; 126: 2570-2577.v